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2013内科主治精华:慢性再生障碍性贫血鉴别诊断-卫生资格考试-培训通

  本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别:

  一、急性非白血性白血病

  起病急,常有贫血、出血及感染,多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低,血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞,但骨髓中原始(淋、粒或单核)细胞明显增多。

  二、阵发性睡眠性血红蛋白尿

  本病是由于红细胞膜结构的变异,对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿(尿呈葡萄酒色)。本病于病程中约有1/4-1/2的患者可并发再障,此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少,临床上称为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切,诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外,有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性,此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低,而再障却增高。

  三、骨髓增殖异常综合征(MDS)

  本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少,一般抗贫血治疗无效;骨髓增生活跃或明显活跃;骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞;多见于老年;预后不良,其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病,或严重贫血,出血或感染致死。

  其中最难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征,本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞,粒系有Pelger-Huet核改变和Bull/-eye myelocyte,血小板机能异常,血小板数与出血不相称,细胞遗传学检查有助于诊断。

  四、恶性组织细胞病

  本病有全血细胞减少,但往往伴①高热;②肝、脾、淋巴结肿大;③骨髓检查有异常组织细胞,与再障有别。

  五、急性造血功能停滞

  本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生。全血细胞减少,网织红细胞可降至0%,骨髓红细胞系减少,故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病,预后良好,易与再障区别。

  六、营养性巨幼细胞性贫血

  本病有营养不良的历史,有明显的消化道症状,血象为大细胞性贫血,中性粒细胞核分叶过多,骨髓增生活跃,出现较多巨幼红细胞,血清叶酸或维生素B12值减低,对叶酸或维生素B12治疗效果良好。

  七、脾功能亢进

  外周血全血细胞减少,但脾脏明显肿大,骨髓增生活跃。

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